再生不良性貧血の原因

再生不良性貧血の原因について

再生不良性貧血は脊髄にある造血幹細胞の遺伝子の変異により、全血球（赤血球、白血球、血小板）の減少が起こります。分類としては下記に分類されます。

ステージ１：
下記以外のもの

ステージ２：
網赤血球　　60,000/μl未満
好中球　　　 1,000/μl未満
血小板　　　50,000/μl未満　　
のうち2つ以上を満たすもの。

ステージ３：
網赤血球　　60,000/μl未満
好中球　　　 1,000/μl未満
血小板　　　50,000/μl未満　
のうち2つ以上を満たし定期的な赤血球輸血を必要とする。

ステージ４：
網赤血球　　60,000/μl未満
好中球　　　 1,000/μl未満
血小板　　　50,000/μl未満
のうち2項目以上を満たすもの。

ステージ５：
網赤血球　　20,000/μl未満
血小板　　　20,000/μl未満
好中球　200/μl未満に加えて、以下の１項目以上を満たす。

というように再生不良性貧血には重症度の基準というものがあり、ステージ分けされています。しかし明確な原因はわからず、患者さんの70％が原因不明という貧血です。

脊髄の中にある、骨髄（硬い骨の真ん中にあるゼリー状の部分）ですが、そこには造血幹細胞があり、そこで血液を作っています。

血液の働きには赤血球の中にあるヘモグロビンが、肺から取り入れた酸素を体内に運ぶ働きがあり、白血球は外部から侵入してきた感染源を退治し、感染から身を守ります。白血球の中にある好中球が最近に対して作用し、リンパ球がウイルスに対して作用します。また、ケガをした際に血を固める働きがあるのはリンパ球です。

赤血球の寿命は約120日、白血球の寿命は約1日かそれ以下です。そう考えると、血液の生産は一生涯にわたり必要になってきます。

血液の生産は骨髄という環境の中でしかできない為、血液幹細胞が上手く働いていない環境では生存も増殖もできません。骨髄における、生産の低下は血液幹細胞と関係がある事からこれが障害された状態でおこるのが再生不良性貧血になります。